Mida teada Von Willebrandi tõvest
Von Willebrandi tõbi on pärilik verehüübimishäire. See on kõige tavalisem verejooksu seisund, mida inimene saab pärida.
Kuid inimene võib selle omandada ka muude meditsiiniliste seisundite, nagu lümfoomid, leukeemiad ja autoimmuunhaigused, nagu luupus, tagajärjel, samuti teatud ravimite võtmisega.
Von Willebrandi tõvega inimestel puudub või on varjatud veres ainet, mida nimetatakse von Willebrandi faktoriks (vWF). See soodustab hüübimist.
Selle haigusega inimestel on raskusi verehüüvete moodustumisega. Näiteks kui nad end lõikavad, võtab verejooksu peatamine kauem aega.
Seda esineb Ameerika Ühendriikides kuni 1 protsendil inimestest. Ravimit pole saadaval, kuid ravi aitab haigusseisundiga inimestel muidu tervislikult elada.
Selles artiklis vaatleme von Willebrandi tõve erinevaid tüüpe, nende sümptomeid ja viise nende ohjamiseks.
Tüübid
Von Willebrandi tõbi on neli peamist tüüpi.
1. tüüp
1. tüüp on kõige tavalisem. Ligikaudu 60–80 protsenti von Willebrandi tõvega inimestest on 1. tüüpi.
1. tüüpi iseloomustab madal vWF tase. Samuti võib see mõjutada VIII hüübimisfaktorit, mis on veel üks oluline verehüübivalk. 1. tüübi raskusaste võib olla kerge kuni raske, kuid enamasti on see kerge.
2. tüüp
II tüüpi von Willebrandi tõves võib esineda mitu alamtüüpi, kuid arst diagnoosib II tüübi tavaliselt siis, kui vWF ei tööta korralikult, selle asemel, et seda puuduks.
Erinevad geenimutatsioonid võivad põhjustada 2. tüüpi ja igaüks neist vajab erinevat ravi. 2. tüüpi alamtüübi tundmine võib aidata arstil kujundada ravi inimesele kõige paremini sobival viisil.
II tüüpi esineb umbes 15–30 protsendil von Willebrandi tõbe põdevatest inimestest.
3. tüüp
3. tüübi puhul on isikul vWF tavaliselt vähe või üldse mitte. See on von Willebrandi haiguse kõige haruldasem ja raskem vorm.
Ligikaudu 5–10 protsendil selle haigusega inimestest on 3. tüüp.
Omandatud
Kuigi levinumad von Willebrandi tõve tüübid on päritud, on haigusseisund võimalik välja arendada ka autoimmuunhaigusest nagu luupus või vähk või mõne ravimi võtmise tagajärjel.
Seda nimetatakse omandatud von Willebrandi tõveks.
Sümptomid
Märgid ja sümptomid võivad olla kerged ja neid on raske jälgida või need võivad ilmneda mitmel viisil. Arstidel on raske diagnoosida von Willebrandi tõve kergemaid vorme.
Kui sümptomid ilmnevad, hõlmavad need tavaliselt verevalumeid ja pikenenud või liigset verejooksu. Limaskestade, sealhulgas seedetrakti ümbruses võib tekkida verejooks.
Verejooksu sümptomiteks on:
- ninaverejooks, mis võib olla pikaajaline, korduv või mõlemad
- igemete veritsus
- pikem, tugevam menstruatsiooniverejooks
- liigne verejooks lõikest
- liigne verejooks pärast hamba väljavõtmist või muud hambaravi tööd
- verevalumid, mõnikord moodustuvad naha alla tükid
Mõnikord avastab arst selle seisundi alles pärast seda, kui inimene on läbinud kirurgilise protseduuri, olnud hambaravitöö või kogenud tõsist traumat.
Naised võivad menstruatsiooni ajal märgata järgmisi märke:
- verehüübed, mille läbimõõt on vähemalt 1 toll
- leotada 2 tunni jooksul vähemalt kaks tampooni või padjakest
- topelt sanitaarkaitse vajadus verejooksu kontrollimiseks
- menstruatsioon, mis kestab üle nädala
- aneemia sümptomid, sealhulgas väsimus, kahvatus ja unisus
Harvadel ja rasketel juhtudel võib verejooks kahjustada siseorganeid. Kui selle seisundi tagajärjel tekib siseorganite kahjustus, võib see lõppeda surmaga.
Riskifaktorid ja põhjused
Kui veresoones tekib vigastus, siis trombotsüütidena nimetatud vererakkude tüübi sees olevad väikesed killud tavaliselt haava kinni panevad ja verejooksu peatavad.
VIII hüübimisfaktorit kandev vWF aitab trombotsüütidel kokku jääda, et moodustada tromb. Hüübimisfaktor VIII puudub või on vigane kõige tavalisema hemofiilia vormiga inimestel.
Perekonna ajalugu on von Willebrandi tõve kõige levinum riskitegur. See tähendab, et iga tüübi arenguks vajalik geneetiline sisu on erinev.
Näiteks 1. ja 2. tüübi korral on haigusseisundi tekitamiseks vajalik ainult üks geen. Samuti on bioloogilistel vanematel tõenäoliselt ise von Willebrandi tõbi.
3. tüübi korral peavad mõlemad vanemad edastama geene ja tõenäoliselt kannavad nad seda haigust ka ilma, et seda tegelikult oleks.
Omandatud von Willebrandi tõbi võib juhtuda ka hilisemas elus, nii et kõrge vanus on tegur.
Diagnoos
Varajane diagnoosimine ja ravi suurendavad oluliselt von Willebrandi tõvega normaalse ja aktiivse elu võimalusi.
Mõnel 1. või 2. tüüpi inimesel ei pruugi tekkida suuri veritsusprobleeme. Seetõttu ei pruugi nad diagnoosi saada enne operatsiooni või tõsist vigastust.
3. tüübi diagnoos toimub tavaliselt varases eas, sest suur verejooks tekib tõenäoliselt mingil ajal imiku- või lapsepõlves.
Arst vaatab inimese haiguslugu, viib läbi füüsilise eksami ja viib läbi mõned diagnostilised testid.
Haigusloo hindamisel võib arst küsida, kas isikul on kunagi esinenud järgmisi sümptomeid:
- liigne verejooks pärast operatsiooni või hambaravi protseduuri
- ootamatud või kerged verevalumid või verevalumid, mille all on tükk
- veri väljaheites
- verejooks liigestes või lihastes
- verejooks pärast ravimite võtmist, nagu aspiriin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID) või verevedeldajad
- ebanormaalne vereliistakute arv
- seletamatu ninaverejooks, mis kestab kauem kui 10 minutit, isegi pärast survet ninale
- sagedased ninaverejooksud
- tugev menstruatsiooniverejooks kauem kui nädal, koos hüübimistega
- neeru-, maksa-, vere- või luuüdi haigus
Füüsiline eksam kontrollib verevalumeid ja hiljutise verejooksu märke.
Vereanalüüsidega saab hinnata:
- vWF tasemed
- vWF-i ja selle multimeeride ehk valgukomplekside struktuur, samuti selle molekulide lagunemine, et määrata von Willebrandi tõbi
- ristotsetiini kofaktori aktiivsus, et selgitada, kui hästi vWF töötab ja kas see hüübib piisavalt verd
- VIII hüübimisaktiivsus VIII faktori taseme kindlakstegemiseks
- trombotsüütide funktsioon
- verejooksu aeg, et näha, kui kaua kulub väikese haava verejooksu peatamiseks
Testi tulemuste taastumine võib võtta 2–3 nädalat ja diagnoosi kinnitamiseks võib osutuda vajalikuks mõningate testide kordamine. Arst võib suunata inimese verehaigustele spetsialiseerunud arsti hematoloogi juurde.
Ravi
Praegu ei ole von Willebrandi tõve raviks võimalik, kuid mõned võimalused võivad verejooksu ära hoida või peatada. Ravi kipub toimuma ravimite kujul.
Sümptomid on tavaliselt kerged ja kergemate sümptomitega inimeste ravi on vajalik ainult operatsiooni, hambaravi ajal või pärast õnnetust või vigastust.
Ravimeetodid sõltuvad seisundi tüübist ja raskusastmest, samuti inimese reaktsioonist ravile.
Ravimid võivad:
- vabastada vereringesse rohkem vWF ja VIII faktorit
- kontrollida tugevat menstruatsiooni
- vältida trombide lagunemist
- asendada puuduv vWF
Desmopressiin (DDAVP) on sünteetiline hormoon, mida inimene võib võtta süstimise teel või ninasprei kaudu (Stimate). See sarnaneb vasopressiiniga, mis on looduslik hormoon, mis kontrollib verejooksu, pannes keha vabastama rohkem veresoonte vooderdis juba olevat vWF-i. See tõstab VIII faktori taset.
Arst määrab selle tavaliselt neile, kellel on 1. ja 2. tüüp. Nad võivad kasutada ninasprei menstruatsiooni alguses või enne väikest operatsiooni.
Kui DDAVP-st ei piisa, võib arst määrata kõigi kolme von Willebrandi tõve tüübi jaoks kontsentreeritud vere hüübimisfaktorite annused, mis sisaldavad vWF-i ja VIII-faktorit.
Suukaudsed rasestumisvastased vahendid, täpsemalt östrogeeni sisaldavad rasestumisvastased tabletid, võivad aidata raskete perioodidega naisi.
Trombi stabiliseerivad ravimid viivitavad hüübimisfaktorite lagunemist. Arst võib neid antifibrinolüütilisi ravimeid nimetada. Need aitavad hoida hüübet pärast selle tekkimist paigas, eriti operatsiooni või hambaravi ajal.
Verejooksu peatamiseks võib arst haavale kanda ka fibriini hermeetikut. See on liimisarnane aine.
Tüsistused
vWF ja VIII faktori tase kaldub raseduse ajal tõusma, kuid sünnituse ajal võivad tekkida verejooksu tüsistused. Verejooks võib olla tugevam ja kesta kauem pärast sünnitust.
Naised, kellel on teatud tüüpi von Willebrandi tõbi, peaksid rasedaks jäädes pöörduma hematoloogi ja spetsialiseerunud sünnitusarsti poole.
Tõenäoliselt teevad nad vereanalüüse raseduse viimasel trimestril.
Verejooksude ennetamine
Verejooksude vältimiseks peaksid inimesed, kellel on mis tahes tüüpi von Willebrandi tõbi, enne ravimite kasutamist arstiga nõu pidama.
Samuti peaksid nad vältima käsimüügiravimeid, mis võivad mõjutada vere hüübimist, nagu aspiriin, ibuprofeen ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
Samuti võib olla väärt, kui inimene teavitab tervishoiutöötajaid, näiteks hambaarste, nende seisundist, samuti sporditreenereid või inimesi, kes jälgivad kehalist aktiivsust.
Tõsiste sümptomitega inimesed peaksid kandma ka meditsiinilist isikut tõendavat kaelakeed või käevõru.
Üldiste terviseriskide minimeerimiseks peaksid selle haigusega inimesed sööma tervislikult ja tasakaalustatult ning regulaarselt treenima. Tavaliselt ei sega von Willebrandi tõbi igapäevaseid tegevusi, kuid arstid võivad soovitada haigusega lastel vältida kontaktsporti, näiteks jalgpalli ja hokit.
Kokkuvõte
Von Willebrandi tõbi on kõige levinum pärilik veritsushäire. 1. tüüp on kõige levinum ja mõjutab umbes 60–80 protsenti kõigist selle haigusega inimestest.
Sümptomid võivad olla kerged või rasked ning need võivad hõlmata ninaverejooksu, liigset verejooksu lõikest ja verevalumeid kergemini.
Kuigi von Willebrandi tõve vastu pole praegu ravimeid, kipuvad ravimeetodid hõlmama ravimite võtmist, mis takistavad verehüüvete lagunemist, ja verejooksu haavadele liimilaadse aine, mida nimetatakse fibriinihermeetikuks.
K:
Mis vahe on von Willebrandi haigusel ja hemofiilial?
A:
Kuigi von Willebrandi tõbi ja hemofiilia on mõlemad geneetilised ja põhjustavad verehüübimisega seotud probleeme, on need selgelt erinevad tingimused.
Von Willebrandi tõbi on tavaliselt kergem kui hemofiilia ja seda esineb sagedamini. See mõjutab mehi ja naisi võrdselt, samas kui hemofiilia mõjutab peaaegu alati mehi.
Hemofiilia põhjustab madalat hüübimisfaktorit, mis erineb von Willebrandi tõvega seotud vWF-st.
