Mis on Behçeti tõbi?

Behçeti tõbi, tuntud ka kui Behçeti sündroom, on pikaajaline auto-põletikuline haigus, mis mõjutab keha veresooni.

See võib põhjustada paljusid erinevaid sümptomeid, sealhulgas vaskulaarsed probleemid, suuõõne haavandid, suguelundite ja nahahaavandid, silmapõletik, artriit ning soole-, aju- ja seljaaju põletik.

See on retsidiveeruv ja remiteeriv seisund, mis tähendab, et mõnikord ei pruugi sümptomeid esineda, kuid ägenemise ajal sümptomid mõneks ajaks halvenevad.

Kiired faktid Behçeti tõve kohta

• Behçeti tõbi on haruldane haigus, mida kõige sagedamini täheldatakse Türgis, kuid mida esineb teistes maailma riikides.
• Ameerika Behçeti tõve ühingu andmetel on Behceti tõve levimus Türgis koguni 400 juhtu 100 000 inimese kohta.
• Behçeti tõbi mõjutab Ameerika Ühendriikides iga 170 000 inimese kohta.
• Seisund ei ole nakkav ja seda ei saa inimeselt inimesele levida
• Behçeti tõbi mõjutab kõiki erinevalt ning sümptomid võivad nädala või pikema perioodi jooksul tugevneda ja nõrgeneda.

Ravi

Suuhaavandid on Behçeti tõve levinud sümptom.

Behçeti tõbe pole võimalik ravida, kuid mõned ravimeetodid ja elustiili valikud võivad sümptomeid leevendada.

Riiklik artriidi ning luu-lihaskonna ja nahahaiguste instituut (NIAMS) soovitab puhata ja treenida, et aidata vähendada valu ja vältida edasisi tüsistusi.

Kui inimesel on diagnoositud Behçeti tõbi, annab tervishoiutöötajate meeskond soovitusi ravivõimaluste kohta.

Meeskonda võivad kuuluda teiste hulgas suuõõnespetsialist, dermatoloog, silmaarst ja reumatoloog.

Narkoteraapiad

Ühendkuningriigi riikliku tervishoiuteenistuse (NHS) andmetel hõlmavad ravimid järgmist:

Kortikosteroidid: need vähendavad põletikku ja neid võib kasutada süsteemse ravina, mõjutades kogu keha, või paikselt, näiteks suuhaavandite raviks.

Immunosupressandid: Need vähendavad süsteemse toimega immuunsüsteemi liigset aktiivsust, mis on enamiku Behçeti sümptomite aluseks.

Bioloogilised ravimeetodid: see on uuem süsteemne ravi. See on suunatud mõnele konkreetsele bioloogilisele protsessile, mis on seotud sümptomite tekitamisega. Näiteks mõjutavad kasvaja nekroosifaktori alfa inhibiitorid (TNFa inhibiitorid) antikehi, mis põhjustavad põletikku.

Kohalik teraapia

Seda rakendatakse keha pindadele. See võib hõlmata valu leevendava ravi kasutamist, sealhulgas kortikosteroidide loputusi, geele, silmatilku ja salve. Näited hõlmavad triamtsinoloonatsetoniidi, beetametasooni ja deksametasooni.

Suuline ravi

Mõnikord võib osutuda vajalikuks ravida ravimitega, mis toimivad kogu kehas. Nende ravimite hulka kuuluvad:

• kolhitsiin, podagra vältimiseks kasutatav ravim
• kortikosteroidid
• ravimid immuunsüsteemi pärssimiseks, näiteks asatiopriin, tsüklosporiin ja tsüklofosfamiid
• ravimid, mis muudavad keha immuunrakkude tööd

Arenevate sümptomite põhjal võib soovitada täiendavaid ravimeid. Patsiendid peaksid arutama ravivõimalusi oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Raseduse ajal

Behçet’s ei näi olevat seotud raseduse tüsistustega, kuid kasutatavad ravimid võivad olla sündimata lapsele kahjulikud.

Sel põhjusel on kõige parem, kui rasedus planeeritakse ja arutatakse kõigepealt tervishoiuteenuse pakkujaga.

Mõnikord sünnib vastsündinu Behçeti tõvega laps. See on väga haruldane ja taandub tavaliselt 6–8 nädala jooksul.

Elustiili näpunäited

Puuduvad tõendid selle kohta, et konkreetne dieet parandaks Behçeti tõve sümptomeid, kuid tervislik toitumine suurendab üldist abi ja vähendab edasiste probleemide riski.

Pähklite vältimine võib aidata ägenemist ära hoida. Teised käivitajad näivad hõlmavat ananassi, mõnda juustu ja stressi.

Tasakaalustatud ja mitmekesine toitumine rohke puu- ja köögiviljaga ning liiga palju rasva või suhkrut sisaldava toidu vältimine on tervisele kõige parem.

Mõned selle haigusega inimesed on väitnud, et tundlikkus teatud toitude suhtes võib põhjustada ägenemise.

Ühes uuringus leidsid teadlased, et järgmised punktid muutsid Behçetiga seotud suuhaavandeid 32–35 protsendil küsimustikule vastanutest hullemaks:

• ananass
• Emmentali ja muud juustud
• pähklid üldiselt, mandlid ja maapähklid
• sidrun

Üksikute esemete, näiteks ananassi, pähklite või juustu ajutine lõikamine võib aidata tuvastada sümptomeid halvendavaid esemeid.

Samas uuringus teatas 37–47 protsenti osalejatest, et stress ja väsimus süvendasid sümptomeid.

Kõigist toidulisanditest või täiendavatest ravimeetoditest tuleks kõigepealt arutada tervishoiuteenuse osutajaga, kuna need võivad sümptomeid halvendada või raviga kokku puutuda.

Põhjused

Behçeti tõve täpne põhjus pole teada, kuid arvatakse, et see on autoimmuunhaigus.

Seda tüüpi haigusseisundis reageerib immuunsüsteem ekslikult organismi tavalisele ainele või protsessile, mis põhjustab põletiku sümptomeid.

Teatud inimrühmadel on suurem risk haiguse tekkeks kui teistel.

Vanus: Behçeti tõve tekkimise oht on kõigil vanustel ja sugudel, kuid see mõjutab kõige sagedamini 20–30-aastaseid inimesi. Mehed kogevad tavaliselt raskemaid sümptomeid kui naised.

Rahvus ja geograafiline asukoht: need võivad mängida rolli selles, kui tõenäoline on inimese Behçeti tõve tekkimine. Seda haigust esineb kõige sagedamini Lähis-Ida ja Aasia meestel ning naistel Ameerika Ühendriikidest, teistest lääneriikidest, Jaapanist ja Koreast.

Geneetilised ja pärilikud tegurid: Haigusel võib olla geneetiline või pärilik komponent. Behçeti tõbi võib olla seotud ka bakterite, viiruste või keskkonnateguritega. Enne nende ettepanekute kinnitamist on vaja veel uurida.

Sümptomid

Behçeti tõbi mõjutab kõiki erinevalt. Haigust põdevatel inimestel võivad tekkida sümptomipõletikud, mille korral sümptomid muutuvad nädalate jooksul või pikemaks. Behçeti tõve sümptomid võivad ka ilma ravita kaduda.

See seisund põhjustab mitmesuguseid sümptomeid, mis mõjutavad keha erinevaid piirkondi. Need sümptomid hõlmavad järgmist.

Suuhaavandid

Tüüpiliselt on Behçeti tõve esimene sümptom suuõõnes valulikud haavandid. Haigus võib põhjustada ühe haavandi tekkimise või mitu haiget.

Need haavandid võivad esineda kõikjal suus. Konkreetsed piirkonnad hõlmavad keelt, huuli, igemeid, mandleid, põsesidet, suu katust ja kurgu tagaosa.

Behçeti tõvest põhjustatud suuhaavandid võivad olla:

• valus
• madal või sügav
• ümmargune või ovaalne
• valge või kollane põhi, punast oreooli ümbritsev haav
• vahemikus 1 kuni 20 millimeetrit

Suus esinevad haavandid kaovad aeg-ajalt 10–20 päeva jooksul, aeg-ajalt armistudes.

Suguelundite haavandid

NIAMSi andmetel tekivad üle pooltel Behçeti tõvega inimestel suguelundite kahjustused. See näitaja hõlmab nii mehi kui naisi.

Meestel võivad olla munandikotti ja peenise võllil või peas haavandid. Mõnikord on need kahjustused seotud teise haigusega, mida nimetatakse epididümiidiks, sperma kandvate torude põletikuks.

Naistel võivad tekkida häbeme, tupe ja emakakaela kahjustused

Need haavandid esinevad tavaliselt järgmiselt:

• valulikud punased, avatud haavandid
• võib olla suur ja sügav

Kui need haavandid paranevad, mõjutab armistumine sageli seda piirkonda.

Naha haavandid

Behçeti tõvega võivad esineda naha, suu ja suguelundite haavandid.

Behçeti tõvega inimestel võivad tekkida nahaprobleemid, mida nimetatakse nodosum erüteemiks. See põletikuline nahareaktsioon põhjustab naha punaste ja õrnade sõlmede tekkimist, mis on sageli haavandunud.

Need kahjustused võivad sarnaneda mädaga täidetud muhkudega või verevalumitega. Muud Behçeti tõvega seotud kahjustused hõlmavad akne vormisõlme, pseudofollikuliiti ja papulopustulaarset kahjustust.

Silmaprobleemid

Behçeti tõvega inimesed kogevad sageli silmade keskmise kihi põletikku. Seda seisundit tuntakse kui uveiiti.

Eesmine uveiit mõjutab silma esiosa. Tavalised sümptomid on valu, udune nägemine, valgustundlikkus ja liigne pisarate teke. Silmas võib näha mädakihti.

Tagumine uveiit mõjutab silma tagaosa ja võrkkesta. Levinud sümptomiteks on hägune nägemine, ujukid, valu, punetus ja valgustundlikkus.

Behçeti tõvest põhjustatud silmaprobleemid võivad ravimata jätmisel põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas pimedaks jäämist või osalist nägemise kaotust.

Vaskulaarsed probleemid

Veenide ja arterite põletik võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu verehüübed, aneurüsm ja ahenenud või ummistunud anumad.

Behçeti tõvega inimestel võib tekkida tromboflebiidiks nimetatud haigus, mille sümptomiteks on verehüübe olemasolu tõttu punetus, valu, soojus ja jäseme turse. On teatatud ka rindkere nurinatest.

Artriit

Behçeti tõvega seotud liigesepõletik võib mõjutada ühte või mitut liigest. Valu, turse ja jäikus kaovad tavaliselt mõne nädala jooksul.

Kõige sagedamini kannatavad liigesed põlved, pahkluud, randmed ja küünarnukid. Mõnedel Behçeti tõvest mõjutatud inimestel tekib vaagnapiirkonna põletiku põhjustatud alaselja- või tuharavalu.

Behçet'iga seotud artriidiga ei kaasne püsivaid liigesekahjustusi

Soolehaavandid

Mõnikord võivad haavandid tekkida seedesüsteemis suust pärakuni. Selles piirkonnas mõjutatud patsientidel võivad tekkida sellised sümptomid nagu söögiisu puudumine, valu, oksendamine, kõhulahtisus ja rektaalne verejooks.

Mõnel patsiendil võib tekkida haruldane seisund, mida nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks. Selles seisundis on veen, mis viib verd maksast eemale.

Kopsuprobleemid

Ehkki harva, võib Behçeti tõbi mõjutada kopse. See seisund võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu köha, õhupuudus ja aneurüsmid kopsuarteris.

Kesknärvisüsteemi probleemid

Behçeti tõbi võib põhjustada aju ja ajutüve põletikku. See põletik võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu peavalu, segasus, insult, isiksuse muutused, desorientatsioon, palavik, halb tasakaal ja mälukaotus.

Sümptomid, millest patsiendid peaksid tervishoiumeeskonnale viivitamatult teatama, hõlmavad järgmist:

• palavik
• peavalu
• kange kael
• raskused kooskõlastamisega

Need sümptomid võivad viidata ajutüve põletikule. Ravimata sümptomid võivad põhjustada insuldi.

Muud sümptomid

Mõnel juhul võib esineda südame- või neeruhaigus.

Lisaks võivad mõnedel patsientidel tekkida põletikulise kõhrega suu ja suguelundite haavandid, mida nimetatakse MAGIC sündroomiks.

See sümptom ilmneb kõige tõenäolisemalt nii Behçeti tõve kui ka teise harvaesineva haigusega, mida nimetatakse retsidiivseks polükondriidiks.

See seisund põhjustab keha kõhre ja muu sidekoe põletikku.

Diagnoos

Kuna Behçeti tõve diagnoosimiseks pole ühtegi testi, peavad arstid välistama kõik haiguse jäljendamise tingimused.

Behçeti haiguse diagnoosimise rahvusvahelised kliinilised kriteeriumid nõuavad, et diagnoosi määramiseks peavad olema teatud sümptomid.

Diagnoos nõuab:

• Korduvate suuhaavandite olemasolu vähemalt kolm korda ühe aasta jooksul

Lisaks ülaltoodule peavad olema täidetud vähemalt kaks järgmistest kriteeriumidest:

• korduvad suguelundite haavandid
• silmapõletik (uveiit), mida kinnitab silmauuring
• nahahaavandid täiskasvanutel, kes ei võta kortikosteroide
• positiivne pathergy testi tulemus 24–48 tunni jooksul pärast testi

Pathergy testis sisestab arst käsivarre naha väikese puhta nõela. Positiivne tulemus antakse, kui 1-2 päeva pärast nõela sisestamist moodustub väike punane punn.

Väljavaade

Behçet’s on eluaegne seisund, kuid enamus seda haigust põdevatest inimestest võivad elada täisväärtuslikku ja produktiivset elu, vahendab American Behçet’s Association.

Ravimid võivad leevendada valu, kontrollida sümptomeid ja see võib aidata vähendada ägenemiste sagedust ja raskust.