Mis on karvrakuline leukeemia ja kuidas seda ravitakse?

Karvrakuline leukeemia on teatud tüüpi hematoloogiline vähk. Seda tüüpi vähk saab alguse verd moodustavatest kudedest, näiteks luuüdist, või immuunsüsteemi rakkudest.

Karvrakuline leukeemia moodustab ligikaudu 2 protsenti kõigist leukeemiatest, seda esineb meestel sagedamini kui naistel ja sagedamini ka vanematel inimestel. Ameerika Ühendriikides registreeritakse igal aastal umbes 1000 uut juhtumit.

See on haruldane leukeemia vorm, mille korral luuüdi toodab liigses koguses teatud tüüpi valgeid vereliblesid, mida nimetatakse B-rakkudeks. Need ebanormaalsed B-rakud ei arene terveteks rakkudeks, vaid muutuvad kahjulikeks rakkudeks, mida nimetatakse leukeemia rakkudeks.

Leukeemia rakud võivad koguneda veres või luuüdis, võttes tervetelt rakkudelt ruumi. See võib nõrgestada keha immuunsüsteemi ja muuta see nakkuste, aneemia ja verejooksude suhtes kergemaks.

Nimi "karvane" tuleneb leukeemiarakkude mikroskoobi all väljanägemisest - nad sarnanevad juustega.

Sümptomid

Vanematel meestel võib olla suurem risk karvrakulise leukeemia tekkeks.

Karvrakuline leukeemia areneb aeglaselt, kui üldse. Inimesel võib haiguse varases staadiumis olla vähe sümptomeid või üldse mitte.

Sümptomite ilmnemisel võivad need hõlmata ühte või mitut järgmistest:

• sagedased infektsioonid
• palavik
• õhupuudus
• väsimus või nõrkus
• luuvalu, eriti ribide all
• kerged verevalumid
• kerge verejooks
• maksa või põrna suurenemine
• liigne higistamine, eriti öösel
• tükid kaelas, kaenlaaluses, maos või kubemes valutult
• kaalulangus teadmata põhjusel

Põhjused

Karvrakulise leukeemia põhjused pole täielikult teada.

Arstid arvavad, et V600E nime all tuntud mutatsioon konkreetses geenis põhjustab enamiku karvrakulise leukeemia juhtumeid. See geen on BRAF geen.

Meestel ja vanematel inimestel võib olla suurem risk selle haiguse tekkeks.

Diagnoos

Karvrakulise leukeemia slaid.
Pildikrediit: Riiklik Vähiinstituut, ID: 2159, 1985

Arst võib karvrakulise leukeemia diagnoosi panna füüsiliste eksamite, meditsiiniliste küsimuste ja testide põhjal, mis vaatavad inimese vere- ja luuüdi rakke.

Füüsiline eksam

Üldine kehauuring inimese üldise füüsilise tervise kontrollimiseks ebatavaliste märkide või sümptomite suhtes.

Eksam võib hõlmata tükkide või tursete otsimist, mis võivad suurendada lümfisõlmi või anda märku suurenenud põrnast või maksast.

Haiguslugu

Teabe kogumine inimese tervisekommete, varasemate haiguste ja ravi kohta.

Täielik vereanalüüs (CBC)

Vereproov kogutakse ja uuritakse mitmesuguste asjade mõõtmiseks:

• punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide kogus
• punaste vereliblede külge kinnitatud hemoglobiini kogus
• hematokriti, mis on punastest verelibledest koosneva proovi osakaal

Vere keemilised testid

Vereproovi analüüs, et mõõta teatud ainete taset, mis elundite ja kudede poolt vereringesse eraldub. Nende ainete ebatavaliselt suur või madal kogus võib olla haiguse märk.

Perifeerse vere määrimine

Inimese vereproovi kontrollimine mikroskoobi all, et otsida vererakkude kuju muutusi ja "karvase" väljanägemist. Arstid kontrollivad ka valgete vereliblede hulka ja tüüpi, samuti trombotsüütide arvu.

Luuüdi aspiratsioon või biopsia

Väikese proovi võtmine inimese luuüdist, verest või luust, sisestades õõnes nõela puusa- või rinnapiirkonna luusse. Seejärel uuritakse seda proovi mikroskoobi all, et leida “karvased” leukeemiarakud ja jälgida terveid vererakke.

Tsütogeneetiline analüüs

Koerakkude analüüs mikroskoobi all, et otsida geneetilisi kõrvalekaldeid.

Immunofenotüüpide määramine

Vere või luuüdi rakkude pinnal olevate markerite analüüs. Arstid võrdlevad neid immuunsüsteemi tervete rakkudega, et teha kindlaks, millist tüüpi rakud need on.

Voolutsütomeetria

Testib vereproovi, et hinnata rakkude arvu ja selles sisalduvate elusrakkude protsenti. Proov võib avaldada ka rakkude muid omadusi, sealhulgas kasvajamarkerite suurust, kuju ja olemasolu rakupinnal.

Selle testi jaoks värvitakse rakud fluorestsentsvärviga ja suspendeeritakse vedelikus. Läbi valgusvihu läbi rakkude saab arst tuvastada nende omadused selle järgi, kuidas rakud valgust hajutavad.

Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine

Katse, mis koosneb mitmest röntgenpildist, eri nurkade alt, konkreetsetest kehapiirkondadest. Mõnikord võib värv alla neelata või infundeerida inimese veenidesse, et arst saaks elundeid ja kudesid selgemini näha.

Lümfisõlmede või põrna turse otsimiseks võib teha rindkere, kõhu või vaagna kompuutertomograafia.

Geenimutatsiooni test

Laboratoorne test, milles uuritakse vere- või luuüdi proovi, et otsida mutatsioone BRAF-i geenis. See geen on muteerunud umbes 80–90 protsendil karvrakulise leukeemiaga inimestest.

Ravi

Karvrakuline leukeemia areneb aeglaselt ja nii jäävad mõned inimesed ilma ravita mitu aastat ellu.

Kui ravi on vajalik, võivad ravivõimalused sõltuda mitmest tegurist, näiteks:

• kui kaugele on leukeemia arenenud
• leukeemiarakkude ja tervete vererakkude osakaal veres ja luuüdis
• turse põrna olemasolu
• leukeemia sümptomite, näiteks infektsioonide olemasolu
• leukeemia taastumine pärast eelmist ravi
• inimese vanus, sobivuse tase ja üldine tervislik seisund

Karvrakulise leukeemiaga inimestele on saadaval erinevad raviviisid. Nende hulka kuuluvad kliinilises praktikas kasutatavad standardravi ja kliinilistes uuringutes uuritavad ravimeetodid.

Siin on viis erinevat tüüpi standardset ravi, mida praegu kasutatakse:

1. Valvas ootamine

Enne ravi alustamise vajalikkuse otsustamist jälgige hoolikalt inimese seisundit, et jälgida uusi märke või sümptomeid.

2. Operatsioon

Kirniline protseduur, mida nimetatakse põrna eemaldamiseks, põrna eemaldamiseks.

Uute tõhusate ravivõimaluste ilmnemisel kasutatakse seda protseduuri nüüd harva. Seda võib kasutada rasedate naiste raviks teiste raviviiside, näiteks keemiaravi, edasilükkamiseks.

3. Keemiaravi

Ravitüüp, mis peatab vähi progresseerumise vähirakkude tapmise või nende jagunemise peatamise teel.

Sõltuvalt vähi tüübist ja staadiumist võib keemiaravi manustada suu kaudu või süstida.

Kemoteraapiaravimid kladribiin ja pentostatiin on karvrakulise leukeemia tavalised esmavaliku ravimid. Bendamustiin on veel üks keemiaravi, mida saab kasutada inimestel, kes pärast esimest ravi halvenevad.

4. Bioloogiline teraapia

Tuntud ka kui immunoteraapia, on bioloogiline ravi teatud tüüpi ravi, mis kasutab vähi vastu võitlemiseks organismi enda immuunsüsteemi.

Alfa-interferoon on ühte tüüpi bioloogilisi aineid, mida kasutatakse karvrakulise leukeemia raviks.

5. Sihipärane teraapia

Ravivorm, mis tunneb ära vähirakud ja ründab neid terveid rakke kahjustamata.

Sihtotstarbeline ravi hõlmab monoklonaalsete antikehade kasutamist, mis on laboris valmistatud molekulid, mis tuvastavad vähirakkudes olevad ained ja kinnituvad vähirakkudel kasvule. See hoiab ära vähi kasvu või leviku.

Karvrakulise leukeemia korral on rituksimab tavaliselt kasutatav monoklonaalne antikeha. Teisi, näiteks obinutuzumabi ja ofatumumabi, uuritakse.

Muud sihipärased ravimeetodid, mida arstid kasutavad BRAF-i geeni mutatsioonidega inimeste jaoks, on ibrutiniib ja vemurafeniib.

Looduslikud ravivõimalused, mis võiksid aidata

Nõelravi võib aidata leevendada keemiaravi põhjustatud iiveldust.

Looduslikud ravivõimalused ei suuda karvrakulise leukeemia ravimist. Mõni võib siiski aidata inimestel oma haiguse või ravi kõrvalmõjudega toime tulla.

Looduslikud ravimeetodid, mis võivad aidata, hõlmavad järgmist:

• Nõelravi: protseduur, kus peened nõelad sisestatakse konkreetsetesse kehapunktidesse keemiaravist põhjustatud iivelduse ja oksendamise leevendamiseks.
• Massaaž: terapeutiline manipuleerimine ja surve avaldamine kehakudedele ja lihastele, et vähendada ärevust ja väsimust.
• Mõistuse ja keha teraapiad: juhendatud meditatsiooni- ja lõdvestustehnikad, mis aitavad lõõgastuda ja valu leevendada.
• Aroomiteraapia: lõhnavate õlide kasutamine heaolu tunde andmiseks ja stressi leevendamiseks. Neid aineid saab nende lõhna vabastamiseks otse naha sisse masseerida, vannivette lisada või kuumutada.

Väljavaade

Karvrakulise leukeemia ravi on väga edukas ja enamikul inimestel on eluiga sarnane samaealiste tervete inimestega. Alla 40-aastaste inimeste keskmine eluiga võib siiski olla madalam kui sama vanusega inimestel.

Karvrakulist leukeemiat peetakse krooniliseks vähiks, kuna see ei kao kunagi täielikult. Kuid enamikul haigusega inimestel on pärast esmast ravi tavaliselt pikem periood väheste sümptomitega või üldse mitte.

Kui inimene on remissioonis, vajavad nad ikkagi arstiga järelkontrolli, et jälgida verepilti ja tervislikku seisundit. Kui inimene süveneb või kui tema haigus taastub, võib ta uuesti ravida ja minna teise remissiooni.

Inimese karvrakulise leukeemiast taastumise võimalused sõltuvad sellest, kas haigus reageerib ravile ja kas see ei edene või areneb nii aeglaselt, et ei vaja ravi.