Aplastiline aneemia: kõik, mida peate teadma
Aplastiline aneemia on meditsiiniline seisund, mis kahjustab tüvirakke inimese luuüdis. Need rakud vastutavad punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide valmistamise eest, mis on inimese tervisele eluliselt tähtsad.
Arstid usuvad, et mitmesugused seisundid võivad põhjustada aplastilist aneemiat, samas kui haiguse raskusaste on kerge kuni eluohtlik.
Meditsiiniline areng tähendab, et aplastiline aneemia on ravitavam kui kunagi varem. Selles artiklis saate lisateavet selle haruldase meditsiinilise häire kohta.
Mis on aplastiline aneemia?
Kui inimesel on aplastiline aneemia, ei loo tema luuüdi vajalikke vererakke. See põhjustab nende halba enesetunnet ja suurendab nakkushaiguste riski.
Arstid nimetavad ka aplastilist aneemiat luuüdi puudulikkuseks.
Arstid ei tea täpselt, kui paljudel Ameerika Ühendriikide inimestel on aplastiline aneemia.
Riikliku haruldaste häirete organisatsiooni (NORD) andmetel diagnoosisid arstid igal aastal umbes 500 kuni 1000 juhtumit. Seda esineb kõige sagedamini vanematel lastel, teismelistel ja noortel täiskasvanutel.
Põhjused
Teadlaste arvates on enamik aplastilise aneemia juhtumeid tingitud sellest, et immuunsüsteem ründab terveid luuüdi rakke, vahendab NORD.
Arstid on tuvastanud ka mõned selle immuunsüsteemi vastuse võimalikud põhjused, sealhulgas:
- kokkupuude benseeniga, mis on plastide, sünteetiliste kiudude, värvainete, detergentide ja pestitsiidide valmistamiseks kasutatav kemikaal
- insektitsiididega kokkupuude
- mitteviiruslik hepatiit
- pestitsiididega kokkupuutumine
- ravimid, näiteks keemiaravi ravimid või klooramfenikool
- hepatiit
- Rasedus
- reumatoidartriit ja luupus
- vähk
- muud nakkushaigused
Kuid enamasti ei suuda arstid enamikul aplastilise aneemia juhtumitel selle põhjust kindlaks teha.
Kui põhjus pole teada, viitavad arstid haigusseisundile kui idiopaatilisele aplastilisele aneemiale.
Sümptomid
Aplastilise aneemia sümptomiteks on:
- pearinglus
- kerge verevalum
- väsimus
- peavalu
- ärrituvus
- peapööritus
- kahvatu nahk
- hingamisprobleemid
- nõrkus
Need sümptomid võivad olla tõsised. Mõnel inimesel võivad olla südamega seotud sümptomid, näiteks valu rinnus.
Diagnoos
Arst küsib kõigepealt inimese sümptomite ja haigusloo kohta.
Inimeste punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide hindamiseks kasutavad nad tavaliselt vereanalüüsi, mida nimetatakse täisvereanalüüsiks. Kui kõik need kolm komponenti on madalad, on inimesel pantsütopeenia.
Arst võib soovitada võtta ka luuüdi proovi, mis pärineb inimese vaagnast või puusast.
Labori tehnik uurib luuüdi. Kui inimesel on aplastiline aneemia, pole luuüdis tüüpilisi tüvirakke.
Aplastilisel aneemial võivad olla sarnased sümptomid nagu teistelgi haigusseisunditel, nagu müelodüsplastiline sündroom ja paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria. Arst soovib need tingimused välistada.
Mõnikord võib teiste haigusseisunditega isikul tekkida aplastiline aneemia. Nende tingimuste hulka kuuluvad:
- ataksia-pantsütopeenia sündroom
- Fanconi aneemia
- Schwachmani-Diamond'i sündroom
- telomeerhaigused
Kui inimesel on sellised seisundid, tunnistab arst, et neil on suurem tõenäosus aplastilise aneemia tekkeks.
Ravi
Aplastilise aneemia ravimisel on arstidel tavaliselt kaks eesmärki. Esimene on inimese sümptomite vähendamine ja teine - luuüdi stimuleerimine uute vererakkude loomiseks.
Inimesed, kellel on aplastiline aneemia, saavad vere ja trombotsüütide ülekandeid, et korrigeerida madalat verepilti.
Samuti võib arst välja kirjutada antibiootikume, kuna inimene vajab nakkuste vastu võitlemiseks valgeid vereliblesid.Ideaalis hoiavad need ravimid ära infektsioone, kuni inimene suudab ehitada rohkem uusi valgeid vereliblesid.
Arstid soovitavad tavaliselt luuüdi siirdamist, et stimuleerida uute rakkude kasvu pikas perspektiivis.
Selleks võib arst kõigepealt välja kirjutada keemiaravi, et hävitada ebanormaalsed luuüdi rakud, mis mõjutavad inimese üldist luuüdi funktsiooni.
Järgmisena teeb arst luuüdi siirdamise, süstides luuüdi patsiendi kehasse.
Ideaalis saab inimene luuüdi lähedaselt pereliikmelt. Isegi õde-vennadoonor on aga 20–30% juhtudest vaid matš.
Inimesed võivad saada luuüdi ka kelleltki, kes pole nendega seotud, kui arstid leiavad ühilduva doonori.
Mõned inimesed ei talu luuüdi siirdamist, eriti vanemad täiskasvanud ja need, kellel on raskusi keemiaravist taastumisega. Teised ei pruugi leida luuüdile vastavat doonorit. Sellistel juhtudel võib arst määrata immunosupressiivse ravi.
Immunosupressiivsed ravimid pärsivad immuunsüsteemi, mis ideaalis takistab tal rünnata terveid luuüdi rakke. Nende ravimite näideteks on antitümotsüütglobuliin (ATG) ja tsüklosporiin.
NORDi andmetel ei reageeri hinnanguliselt kolmandik aplastilise aneemiaga inimestest immunosupressiivsetele ravimitele.
Sellisel juhul võivad arstid kaaluda muid ravimeetodeid, nagu näiteks vereloome tüvirakkude siirdamine ja eltrombopaag (Promacta).
Tüsistused
Need, kellel on aplastiline aneemia, võivad oma haiguse ja ravi tõttu kokku puutuda tüsistustega.
Mõnikord lükkab inimese keha luuüdi siirdamise tagasi. Arstid nimetavad seda transplantaadi-peremeesorganismi haiguseks ehk GVHD-ks.
GVHD võib põhjustada inimese väga haige tunde ja põhjustada järgmisi sümptomeid:
- villiline nahk
- iiveldus
- oksendamine
- kõhulahtisus
- maksa kahjustus
2015. aasta uuringute kohaselt tekivad umbes 15% aplastilise aneemiaga patsientidest, kes saavad immunosupressiivset ravi, müelodüsplastilised sündroomid või äge müeloidleukeemia.
Need seisundid võivad areneda aastaid pärast inimese esialgset diagnoosi.
Mõned inimesed ei reageeri aplastilise aneemia ravile. Sel juhul on nad eluohtlike nakkuste suhtes haavatavamad.
Väljavaade
Aplastilise aneemiaga inimese väljavaade sõltub paljudest teguritest, sealhulgas:
- Vanus: Noorematel inimestel on ravi tulemused tavaliselt paremad kui vanematel inimestel.
- Doonor: neil, kes saavad luuüdi õelt-vennalt, on tavaliselt paremad tulemused kui neil, kes saavad luuüdi mitteseotud doonorilt. Testimismeetodite edasiminek aitab seda muuta.
- Üldine tervislik seisund: neil, kellel on muid kroonilisi haigusseisundeid, võib olla keerukam raviplaan.
Arst arutab erinevate ravimeetodite kaalumisel inimese raviväljavaateid.
Kokkuvõte
Aplastiline aneemia kahjustab inimese luuüdis tüvirakke. Luuüdi tekitab punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte, mis on kõik organismile hädavajalikud.
Aplastilise aneemiaga isikul võivad tekkida tõsised aneemia sümptomid. Ravi võib hõlmata kemoteraapiat, tüvirakkude siirdamist ja immunoteraapiat.
