Kõik autoimmuunse hemolüütilise aneemia kohta

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on haruldane punavereliblede häire ja immuunhäire. See juhtub siis, kui keha toodab punaseid vereliblesid hävitavaid antikehi.

Hemolüütiline aneemia tekib siis, kui punaseid vereliblesid pole piisavalt, sest keha hävitab need varem kui peaks. Punased verelibled kannavad hapnikku keha ümber.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) või immuunne hemolüütiline aneemia juhtub siis, kui immuunsüsteem ei tööta korralikult. See eksitab punaseid vereliblesid soovimatute ainete suhtes ja ründab neid, põhjustades nende varajase surma. See jätab inimese ilma piisavalt punaseid vereliblesid.

Tavaliselt elavad punased verelibled kehas 100 kuni 120 päeva. AIHA rasketel juhtudel võivad rakud jääda vaid paariks päevaks.

Lastel on see haruldane haigus, mis on tavaliselt ajutine. Mõnel täiskasvanul võib AIHA olla pikaajaline seisund, mis sageli taastub.

AIHA võib areneda kiiresti või aja jooksul.

Põhjused

AIHA võib areneda infektsiooni või viiruse komplikatsioonina.

Vererakud tehakse luuüdis.

On kolme põhitüüpi:

• Valged verelibled aitavad organismil nakkuste vastu võitlemisel võidelda.
• Trombotsüüdid aitavad vere hüübimist ja hoiavad ära verejooksu.
• Punased verelibled transpordivad hapnikku kogu kehas hemoglobiini kujul.

Valged verelibled toodavad antikehi. Antikehad kinnituvad punastele verelibledele ja liiguvad kogu kehas, võideldes mikroobide ja muude võõrkehade vastu, mida seal ei tohiks olla.

AIHA-s toodab keha antikehi, mis ründavad punaseid vereliblesid, kuna arvavad, et need on võõrad või soovimatud ained. Nad hävitavad punaseid vereliblesid ja selle tulemuseks on aneemia.

See võib juhtuda:

• kokkupuude teatud toksiinide või kemikaalidega, näiteks ravimitega
• infektsiooni komplikatsioon
• vereülekande saamine, kui veri ei vasta inimese veregrupile
• sündimata lapse veregrupp erineb nende emast
• teatud tüüpi vähk

Tüübid ja riskitegurid

AIHA-l on kaks klassifikatsiooni: soe versus külm ja esmane versus sekundaarne.

Sooja või külma klassifikatsioon sõltub kasutatavate antikehade tüübist.

Soe AIHA

Seda nimetatakse ka soojaks hemolüüsiks, see hõlmab IgG antikehi. Need seovad punaseid vereliblesid temperatuuril 98,6 ° F (37 ° C) või normaalsel kehatemperatuuril. See moodustab 80–90 protsenti juhtudest.

Sümptomid ilmnevad tavaliselt järk-järgult, mitme nädala kuni kuu jooksul. Mõnikord võivad need tekkida aga äkki, mõne päeva jooksul.

Nad sisaldavad:

• kahvatu või kollakas nahk
• väsimus
• pearinglus
• südamepekslemine

Külm AIHA

Seda nimetatakse ka külmaks hemolüüsiks. Seda tüüpi IgM autoantikehad või külmad aglutiniinid seovad punaseid vereliblesid, kui veri puutub kokku külmade temperatuuridega, täpsemalt 0 ° kuni 4 ° C (32 ° kuni 39,2 ° F). See moodustab 10–20 protsenti juhtudest.

Külm temperatuur või viirusnakkus võivad põhjustada sümptomeid, mille hulka kuuluvad:

Külma AIHA-ga inimene peaks sooja hoidma, sest külm keskkond võib sümptomeid veelgi süvendada.

• väsimus ja pearinglus
• kahvatu või kollakas nahk
• külmad käed ja jalad
• valu rinnus ja jalgade tagumises osas
• oksendamine või kõhulahtisus
• valu ja sinine värvus kätes ja jalgades
• Raynaud tõbi
• südameprobleemid, nagu arütmia, südamekohin, suurenenud süda või südamepuudulikkus

Esmane või sekundaarne AIHA

AIHA võib olla ka esmane või sekundaarne.

• Esmane AIHA on siis, kui mingitest alustingimustest pole märke.
• Sekundaarne AIHA on siis, kui on seos mõne teise haigusseisundiga.

Autoimmuunhaigused, millel on või võib olla seos sekundaarse AIHA-ga, hõlmavad järgmist:

• reumatoidartriit
• süsteemne erütematoosne luupus (SLE)
• Sjögreni sündroom
• haavandiline jämesoolepõletik
• kilpnäärmehaigus
• Hashimoto türeoidiit
• pikaajaline neeruhaigus
• muud seisundid, mis nõrgestavad immuunsust

Mõned levinud viirused võivad vallandada AIHA. Sageli kaovad antikehad ja aneemia, kui nakkus on möödas.

Viirused, millel näib olevat seost AIHA-ga, on järgmised:

• mükoplasma kopsupõletik
• Epsteini-Barri viirus (EBV)
• leetrid
• mumps
• punetised
• tuulerõuged, mis põhjustab tuulerõugeid
• hepatiit
• HIV
• tsütomegaloviirus

Need viirused võivad põhjustada antikehade muutusi, mis võivad põhjustada AIHA-d.

Ravimitüübid, mis harvadel juhtudel võivad põhjustada AIHA-d põhjustavaid muutusi, on järgmised:

• penitsilliinid
• tsefalosporiinid
• tetratsükliin
• erütromütsiin
• atsetaminofeen
• ibuprofeen

Inimene võib pärida antikehi ka emalt sündides, kuid see on haruldane.

Sümptomid

AIHA levinumate sümptomite hulka kuuluvad:

• madal palavik
• nõrkus ja väsimus
• mõtlemis- ja keskendumisraskused
• kahvatus
• kiire südametegevus
• õhupuudus
• kolletav nahk või kollatõbi
• tume uriin
• lihasvalud
• peavalud
• iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus
• peapööritus püsti seistes
• hingamisraskused
• valus keel
• südamepekslemine või kiire südametegevus

Diagnoos

Arst küsib sümptomite kohta ja viib läbi füüsilise läbivaatuse.Seejärel võivad nad diagnoosi saamiseks tellida mõned vere- ja uriinianalüüsid.

Täielik vereanalüüs

Täielik vereanalüüs (CBC) mõõdab verd moodustavaid erinevaid osi.

See hõlmab hemoglobiini ja hematokriti taseme mõõtmist.

• Hemoglobiin on valk, mis kannab hapnikku kogu kehas.
• Hematokrit näitab, kui palju ruumi punased verelibled võtavad.

Mõlema madal tase võib olla aneemia märk.

Coombsi testid

Need vereanalüüsid otsivad antikehi, mis võivad mõjutada punaseid vereliblesid.

Retikulotsüütide test

Selle vereanalüüsiga mõõdetakse retikulotsüütide taset, mis on veidi ebaküpsed punased verelibled. Sellega saab kindlaks teha, kas luuüdi tekitab punaseid vereliblesid sobiva kiirusega.

Vahemik on suurem, kui kehal on verejooksu või punaliblede hävitamise tõttu madal hemoglobiinitase. Punaste vereliblede kõrge tootmine võib olla aneemia tunnuseks.

Bilirubiini test

Maks toodab bilirubiini - kollast värvi ainet, mis esineb sapis. Vereanalüüsiga saab mõõta bilirubiini kogust veres.

Kui vererakud surevad, satub hemoglobiin vereringesse. Hemoglobiin laguneb omakorda bilirubiiniks. See toob kaasa kollatõve, kui silmad ja nahk saavad kollaka värvuse.

Kõrge bilirubiinisisaldus veres võib olla aneemia, maksakahjustuse või mõne muu haiguse märk.

Haptoglobiini test

Haptoglobiin on valk, mida maks toodab. Kehas ühendab see teatud tüüpi hemoglobiini veres.

Haptoglobiini kogus veres näitab, kui kiiresti punaseid vereliblesid hävitatakse.

Külma aglutiniini test

Külm aglutiniinihaigus on haruldane AIHA tüüp, mille sümptomid süvenevad, kui inimene on temperatuuril 32–50 ° Fahrenheit.

Aglutiniinid on antikehad, mis põhjustavad punaste vereliblede kokkukleepumist. Külmad aglutiniinid on aktiivsed külmadel temperatuuridel ja soojad aglutiniinid normaalsel kehatemperatuuril.

Soojuse või külma aglutiniinide olemasolu kindlakstegemine võib mõnikord aidata selgitada, miks häire tekib.

Soojad aglutiniinid võivad esineda:

• teatud infektsioonid, näiteks mükoplasma kopsupõletik
• mõned ravimid, sealhulgas penitsilliin

Ravi

AIHA ravivõimalused sõltuvad paljudest teguritest. Kui aneemia on kerge, möödub see sageli ilma ravita. 70–80 protsenti inimestest ei vaja ravi ega minimaalset sekkumist.

Mõned inimesed vajavad siiski ravimeid, operatsiooni või vereülekannet.

Ravi vajadust mõjutavate tegurite hulka kuuluvad:

• inimese vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• kui raske on aneemia
• seisundi põhjus
• inimese tolerantsus konkreetsete ravimeetodite suhtes
• kuidas tervishoiuteenuse pakkujad ootavad sümptomite progresseerumist

Kui sellel on mõni põhjus - näiteks vähk, infektsioon või mõnede ravimite kasutamine -, võib haigusseisundi ravimine või ravimi muutmine vähendada AIHA sümptomeid.

Ravimid

Immuunvastuse nõrgendamiseks võib arst välja kirjutada kortikosteroide või kortisoonilaadseid ravimeid.

Üldiselt on see esmane AIHA-ga inimeste esimene ravimeetod ja see võib aidata parandada paljude levinud AIHA tüüpide sümptomeid.

Rasketel juhtudel ja kui need ravimid ei toimi, võib arst välja kirjutada muid immuunvastust pärssivaid ravimeid, mida nimetatakse immunosupressiivseks raviks.

See ravimravi aitab vähendada keha immuunvastust. Need ravimid aitavad vältida immuunsüsteemi enda luuüdi rünnakut. See võimaldab luuüdi tüvirakkudel kasvada ja see võib suurendada punaste vereliblede arvu.

Kuid nii kortisoonil kui ka immunosupressantidel võivad olla kahjulikud mõjud.

Kirurgia

Kui uimastiravi ei ole efektiivne, võib arst soovitada operatsiooni.

Põrn vastutab ebanormaalsete punaste vereliblede eemaldamise eest vereringest, sealhulgas nende antikehade kinnitumise eest. Põrna eemaldamine võib võimaldada kehal neid punaseid vereliblesid säilitada. See võib aidata aneemiat ennetada.

Vereülekanne

Kui sümptomid on rasked ja muud võimalused ei ole tõhusad, võib inimene vajada vereülekannet.

AIHA lastel

AIHA võib esineda lastel. Chicago ülikooli andmetel on AIHA enne 20-aastast vanust vähem kui 0,2 inimesel 100 000-st. Kõrgeimad näitajad on eelkooliealistel lastel.

Kui AIHA esineb lastel, on see tavaliselt viiruse või nakkuse tagajärg.

Sageli pole ravi vajalik ja sümptomid mööduvad ilma sekkumiseta. Ravi vajavatel lastel on samad ravivõimalused kui täiskasvanutel.

AIHA võib väsimust ja pidevat meditsiinilist tuge, sealhulgas analüüse vajada, häirida lapse igapäevast rutiini.

Vanemad ja hooldajad peaksid tagama, et laps:

• järgib tasakaalustatud toitumist
• saab palju puhata ja vedelikke
• kavandab tegevusi viisil, mis võimaldab lapsel oma seisundit juhtida

Arst arutab konkreetset raviplaani.

Ärahoidmine

Mõnda AIHA tüüpi ei ole võimalik ära hoida, kuid arstid saavad jälgida viirusnakkusega inimesi või teatud ravimeid kasutavaid inimesi, tagamaks, et AIHA ei areneks.

Raske aneemia võib halvendada paljusid probleeme, näiteks südame- ja kopsuhaigusi. Inimesed peaksid AIHA-le viitavate sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole.

Elustiili juhtimine

AIHA-ga inimestele, kes saavad gripipõletikku, võib aidata vältida täiendavaid tüsistusi.

Kui kellelgi on AIHA, töötab tema arst temaga, et aidata vähendada sümptomeid ja tüsistuste tekkimise võimalust.

Näpunäited sümptomite süvenemise riski vähendamiseks on järgmised:

• vältides nakatunud või haigeid inimesi
• regulaarselt käte pesemine ja hammaste pesemine, et vähendada suuõõne ja muude infektsioonide riski
• iga-aastane gripp

Külma AIHA-ga inimesed peaksid proovima hoida sooja, sest külm keskkond võib põhjustada punaste vereliblede lagunemise.

Ära viima

AIHA väljavaated on tavaliselt head. Seisund kestab tavaliselt piiratud aja.

Kui see juhtub teismeliseeas, võib see muutuda pikaajaliseks seisundiks. Meditsiiniline ravi võib aga mõju vähendada.